慧眼识“凶”，我院确诊首例IgG4相关性肾病

“超民,急诊有个兴隆转来的急性肾衰高钾的患者你去看一下。”接到郭增玉主任的电话，我急忙到急诊查看患者,患者64岁男性,主因发现肌酐、血钾升高2周来院，既往：高血压病史10年，糖尿病2年；此次主因2周前跌倒后就诊查生化发现血肌酐升高194.7umol/L伴高钾血症5.96mmol/L，2周来血肌酐进行性增高、伴高钾血症不缓解，尿常规：蛋白阴性，血常规：血色素正常；泌尿系超声示：双肾积水、双侧输尿管上段扩张；考虑急性肾损伤、高钾血症、梗阻性肾病，建议泌尿外科解除梗阻，暂药物降钾治疗，拟次日收入肾内科必要时行血液透析治疗。

查看患者后向郭增玉主任汇报了患者的情况，主任询问我患者梗阻的原因？我说CT未发现明确的结石及占位性病变。郭主任当时提醒我双侧输尿管梗阻原因不明，要警惕腹膜后纤维化，IgG4相关疾病可能。次日患者入住肾内科后我又详细询问了患者的病史发现患者5年前曾有胰头占位，梗阻性胆管炎病史，当时就诊于北京协和医院及解放军总院301医院考虑：硬化性胆管炎？给予激素治疗后胰腺占位奇迹般消失；患者胰头占位应用激素后消失，符合IgG4相关疾病特点，郭增玉主任建议完善血清IgG4检查，行肾脏病理穿刺明确诊断，联系友谊医院刁宗礼老师后，让患者家属把血清标本送到了友谊医院。由于IgG4是特殊免疫荧光染色，友谊医院张启东老师建议将光镜及电镜标本送往北大医院检查。后友谊医院IgG4化验结果汇报：421mg/dl升高；北大医院肾穿病理回报：肾小管上皮细胞空泡及颗粒状变性，多灶状萎缩。肾间质多灶状及片状淋巴细胞、单核细胞及浆细胞浸润，多灶状及片状纤维化伴席纹样改变，可见较多的CD138阳性的浆细胞，其中80%产生IgG4，符合IgG4相关性肾病。患者确诊IgG4相关性肾病后给予激素治疗，病情好转出院。

IgG4相关性疾病是近年来才被人们认识的一个系统性炎性疾病体，目前国际学术界尤其是日本和欧美学者对本病进行了深入的探讨并取得了丰硕的成果，但国内医生对该病的认识相对不足，国内有很多IgG4相关性疾病患者被误诊而接受了不合理的治疗。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。该病的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官大量淋巴细胞浸润，形成生发中心，特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出。该病最常受累的器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、唾液腺( 颌下腺、腮腺) 、泪腺、腹膜后腔和淋巴结。临床表现多样：以泪腺、唾液腺受累为突出特征的米库利奇病；累及胰腺和胆管的自身免疫性胰腺炎和硬化性胆管炎；纵隔或腹膜后受累导致相应的硬化性纵隔炎或腹膜后纤维化/腹主动脉周围炎；肾脏受累表现为小管间质性肾炎和梗阻性肾病等；其他受累器官包括自身免疫性垂体炎、硬化性甲状腺炎、硬化性前列腺炎、炎性假瘤等。目前国际上尚无统一标准。若按照2011 年日本诊断标准:( 1) 有单个或多个或各脏器弥漫性或特征性肿大、结节、肿瘤、肥厚的表现；( 2) 血清中IgG4升高≥1 35 mg /dL；( 3) 具有组织病理损害: ①明显的浆细胞、淋巴细胞纤维化及浸润改变; ② IgG4 阳性的浆细胞浸润，阳性IgG4 细胞＞ 10 个/高倍视野，阳性G4 /IgG ＞ 40%。满足以上3 个条件可确诊，( 1) +( 2) 疑诊，( 1) + ( 3) 拟诊。

回顾该患者的诊治经过，若不是郭增玉主任慧眼识“凶”，恐怕又要漏诊了，郭主任之所以能有一双慧眼与其丰富的临床经验和善于思考爱读书的习惯是分不开的，让人钦佩的是早已是主任医师的他在参加协和医院学术活动的间隙居然跑到医院附近的书店买了几本肾脏病相关书籍，其中一本便是IgG4相关性疾病，当他把这本书拿给我们让我们学习时，我深深的体会到，很多看似偶然的背后，其实是厚积而薄发的功力，榜样的力量是无穷的，相信在主任的带领下我们将打造一支勤于实践、善于思考，热爱读书的学习型团队，把我们肾内科建设成为一流的肾脏病诊疗中心，更好地为百姓服务。

                                            文/肾内科